原发性肥大性骨关节病诊治进展

原发性肥大性骨关节病诊治进展

作者：章振林张增李珊珊

来源：中华内分泌代谢杂志,,32(02)

肥大性骨关节病(hypertrophicosteoarthropathy)以杵状指和管状骨骨膜增生为特征，按病因不同分为原发性和继发性两类。继发性肥大性骨关节病(secondaryhypertrophicosteoarthropathy,SHO)在临床上更为常见，约占95%，主要继发于心肺疾病、恶性肿瘤或类癌综合征等。VonBamburger和Marie分别在年和年阐述了继发性肥大性骨关节病与心肺疾病之间的关联，因此继发性肥大性骨关节病又称为PierreMarie-Bamberger综合征[1,2,3]。原发性肥大性骨关节病(primaryhypertrophicosteoarthropathy,PHO；OMIM)，又称厚皮骨膜增生症(pachydermoperiostosis,PDP)，仅占5%，是一种主要累及皮肤和骨骼的常染色体隐性遗传病[3]。年，Touraine、Solente和Gole首次将原发性肥大性骨关节病从继发性肥大性骨关节病中区分出来，因此原发性肥大性骨关节病又称为Touraine-Solente-Gole综合征[4]。

在遗传性骨骼疾病分类中，将原发性肥大性骨关节病归类为骨密度增加累及干骺端和(或)骨干一类的骨硬化症。根据受累组织不同，临床上可以将原发性肥大性骨关节病分为3种亚型：(1)完全型(







































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