定义
弥漫性特发性骨肥厚症(diffuseidiopathicskeletalhyperostosis,DISH)是一种常见的随年龄增长而逐渐增多的疾病。目前国内流行病学资料匮乏,国外资料显示在超过40岁的人群中,男性发病率为3.8%,而女性为2.6%;在65岁以上人群中的发生率约为10.0%。大多数颈椎DISH并不引起症状,少数颈椎DISH可产生了一系列特殊临床症状,已引起学者的重视。临床上,弥漫性特发性骨肥厚症并不少见,常因为缺乏对本病的认识忽视了进一步全面检查,而将这种疾病的某些局部的影像表现就简单地列为颈椎和胸腰椎退变性疾病,并加以诊断和治疗。其实质,本病是全身病变,而又以脊柱为集中表现的一种连续多个节段椎体前侧方异位骨化的特殊类型的疾病,临床上往往易与强直性脊柱炎及退行性骨关节病相混淆。
分型
通常可将脊椎DISH分为两型:Ⅰ型病变,是以椎前及椎旁韧带波浪状骨化为主要表现,由于此型的椎间盘较正常,不伴椎间盘前突,故前纵韧带的骨化通常具有连续性;Ⅱ型病变除有韧带骨化外,还合并椎间盘纤维环退变及椎间盘向前外侧突出,在椎间隙水平的椎前骨化区内因椎间盘突入而致骨化形成切割状,使前纵韧带骨化呈间断状。
临床表现
(1)脊柱僵硬为最常见的临床症状,特点是具有双峰期,即白天轻,早晨和傍晚重,可因寒冷和潮湿气候所诱发。(2)脊柱疼痛多累及胸椎而呈现背痛,程度比较轻且很少放射痛。某些早期X线检查并无典型脊柱DISH改变,但可能有明确的外周骨的骨和韧带骨化。(3)外周关节炎及骨化表现为足跟、膝、肘、肩部疼痛,活动或较长时间休息后加重,X线片显示受累部位骨赘形成或骨化。(4)神经系统异常为骨赘形成和后纵韧带、黄韧带骨化压迫脊髓和/或神经根所致,常见症状为感觉及运动异常,括约肌功能障碍较少发生。(5)吞咽困难、咽喉痛及声音嘶哑,其原因是颈椎骨赘直接或间接压迫食管或喉返神经所致,通常低头时可改善症状,抬头则症状加重。
检查
(1)椎体前侧方连续骨化。骨化呈薄片状,越过椎间隙,范围较广泛,但略为局限仅累及3~4节脊椎。骨化的厚度1~10mm,最厚可达20mm,骨化广泛时在脊柱前侧方形成致密的盾牌样改变。晚期骨化多凹凸不平,特别在椎间盘水平无骨化或轻度骨化更明显。但有些椎体前侧方骨化厚度仅为1~3mm,椎间盘膨出和尖角状骨赘没有出现之前可呈平滑状态。(2)椎体上下缘骨赘形成,但椎间盘维持其相对高度。骨赘多呈爪形或呈鹰嘴样,并常与椎体前方骨相互融合,往往在椎间盘保待完整,而椎体上下缘骨化最严重。(3)椎间盘水平骨沉积位置更靠前。骨化块内可见形态不一的低密度影,为椎间盘膨出或突出所致。(4)韧带骨化与椎体前缘之间出现线状或半环状透亮带。虽然透亮带并非发生在每一个椎体,但却是DISH的特征性X线表现。这种透亮带经常突然终止于椎体的上缘和下缘。晚期这一透亮间隙可随骨化的进展消失。(5)椎体两侧骨化不对称。虽然双侧常受累,但胸椎(包括上腰椎)的右侧骨化严重,左侧骨沉积与骨赘少见,有人认为是受主动脉搏动影响的结果。
诊断标准
由于DISH缺乏特异性的临床症状,诊断主要依靠脊柱和外周骨的放射学检查。Resnick为了把DISH与其他表现相似的疾病区别开来,选择了脊柱X线特征作为DISH的诊断标准:(1)至少连续4个椎体前侧缘的骨化,伴或不伴有椎体之间的局限性爪状骨赘;(2)受累区椎间盘高度保持相对完整,且缺少退行性椎间盘改变的X线表现,包括真空现象和椎体缘硬化;(3)无椎间小关节的骨性强直和骶髂关节侵蚀、硬化或融合。这种诊断标准特异性高,但由于忽视了外周骨的病变,不利于轻型和早期DISH的诊断。Utsinger修订的诊断标准是:(1)至少4个相邻椎体前外侧连续性骨化,主要在胸椎部位。骨化带起初似波纹状,以后发展为宽大的、不规则的支柱样骨化带;(2)至少两个相邻椎体前外侧连续性骨化;(3)对称性外周骨质增生,累及跟骨后缘、髌骨上端或鹰嘴,新生骨刺边缘有一完整的骨皮质。
有一点必须强调:所有病例骶髂关节均未受累。患者椎间隙基本正常,小关节无强直。
鉴别诊断
(1)强直性脊柱炎:强直性脊柱炎多见于青年男性,病变多自两侧骶髂关节开始向上蔓延,逐渐侵及腰椎和胸椎。先是骨质稀疏、小关节模糊以至消失,而后椎间盘连同椎旁韧带广泛骨化,但骨化薄而平。而弥漫性特发性骨质增生症多见于老年人,韧带骨化厚而浓密,外缘呈波浪形,多以前纵韧带骨化为著。小关节和骶髂关节正常。(2)脊柱退行性骨关节病:脊柱退行性骨关节病的椎体边缘增生、硬化,可形成骨桥,椎间隙狭窄,骨质稀疏,有时可见许氏结节,无广泛的前纵韧带钙化。值得注意的是,二者可同时发生。(3)氟骨症:氟骨症除骨质增生及韧带骨化外,尚有密度的改变,即骨密度增高、骨质软化、骨质稀疏,骨间膜钙化也是该病特征之一(多见于桡骨、胫腓骨),结合临床,并不难鉴别。
强直性脊柱炎典型表现
DISH病影像学表现
X线
CT及重建
胸椎MRI
治疗
保守治疗::
包括减肥、理疗、口服非甾类抗炎药和止痛药,局部封闭、外固定等。对伴发糖尿病、痛风等进行相应的治疗
手术治疗:
DISH造成椎管狭窄压迫脊髓和神经根时,按照椎管狭窄症进行治疗,必要时进行手术减压及相应节段稳定术。DISH发生病变节段外伤性骨折时,则应按骨折治疗原则处理。DISH患者发生脊柱骨折时常出现早期误诊及延迟诊断,在胸椎并发脊髓损伤的发生率高。骨折可分为两种类型:(1)骨折线通过强直段脊柱的中部,累及椎体;(2)骨折发生在强直段脊柱的上端或下端,常伴椎间盘损伤。其骨折特征与强直性脊柱炎脊柱骨折明显不同,后者大多为经椎间盘骨折。强调对于DISH发生骨折者,应早期采取稳定措施,防止骨不连及畸形愈合,避免迟发性神经损害。
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