定义及发病机制
1.什么是脊柱关节病(SpA)?
SpA包括一组相互关联的多系统炎性疾病,主要累及脊柱关节、外周关节和关节周围组织,并可伴有各种特征性关节外表现。
2.SpA包括哪些?
SpA包括强直性脊柱炎(AS)、反应性关节炎(ReA)与Reiter综合征、银屑病性关节炎(PsA)、肠病性关节炎(EA)、幼年发病的脊柱关节病、未发化脊柱关节病(USpA)等。
3.SpA有哪些共同点?
1)有家族聚集倾向
2)与HLA-B27不同程度关联
3)各种SPA在临床上常伴有以下表现,可单独或重叠出现:眼的前色素膜炎,口腔、肠道和生殖器溃疡,尿道炎,前列腺炎,结节性红斑,银屑病样皮疹或指甲病变,坏死性脓皮病以及血栓性静脉炎
4)非对称性外周关节炎,下肢受累多于上肢
5)X线显示的的骶髂关节炎,往往伴脊柱受累
6)大部分患者血清类风湿因子阴性
7)特征性病理变化主要集中在肌腱端周围和韧带附着于骨的部位,及肌腱端炎
4.SpA的发病机制有哪些?
目前尚不清楚,尽管均与HLA-B27密切相关,但HLA-B27本身既非完全必要亦不能完全解释疾病的发生。微生物学研究显示部分患者预先暴露于沙门菌、耶尔森菌、志贺菌或克雷伯杆菌等情况,提示遗传与环境的相互作用是本病发病机制的核心。
5.什么是HLA-B27?
HLA抗原是人类主要组织相容性复合体(MHC)的表达产物,在免疫系统中主要负责细胞之间的相互识别和诱导免疫反应,调节免疫应答的功能。根据HLA抗原结构,功能与组织分布的不同,可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三类,HLA-B27基因属于Ⅰ型MHC基因,基本上表达在机体中所有有核的细胞上,尤其是淋巴细胞的表面有丰富的含量。早在二十多年前,人们就已发现HLA-B27抗原的表达与强直性脊椎炎有高度相关性,超过90%的强直性脊椎炎患者其HLA-B27抗原表达为阳性,普通人群中仅5-10%的为阳性。临床流行病学与动物实验发现它与SpA发病密切相关。
6.HLA-B27与SpA的流行病学关系?
SpA这一类的疾病中各种疾病与HLA-B27抗原的表达有着或多或少的相关性,有报道显示SpA患者HLA-B27检出率为:AS90%、ReA60~80%(包括Reiter综合征)、PsA20%、EA5%等。但需提出HLA-B27与SpA非绝对相关,HLA-B27阴性患者也可换SpA,而阳性者也可不发病。
7.为什么说细菌感染与SpA发病相关?
年Reiter描述了痢疾后出现的关节炎,以后人们逐渐观察到伴随福氏志贺痢疾杆菌、沙门菌、耶尔森菌、沙眼衣原体等感染后出现的关节炎。虽未能从关节液或滑膜中培养出致病菌,但通过电子显微镜、分子杂交技术等在关节内找到了这些病菌的抗原成份。而这些病原菌通过何种机制激发疾病仍在进一步探索中。
8.什么是AS?
是一种慢性炎性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现。临床主要表现为腰、背、颈、臀、髋部疼痛以及关节肿痛,严重者可发生脊柱畸形和关节强直。
9.AS是否遗传?
已证实AS的发病与HLA-B27密切相关,并有家族发病倾向,但它不是一种遗传病。
10.AS的流行病学特点?
据张乃峥等人调查,我国AS患病率为0.26%。本病好发于15~30岁青少年,男性多于女性,男女比例约为5:1,而有严重脊柱强直的患者中男性比例更高。
11.什么是反应性关节炎?
一种继发于身体其它部位感染后出现的无菌性炎性关节病。除关节表现外,ReA通常还伴有一种或多种关节外表现.近年发现,包括细菌、病毒、衣原体、支原体、螺旋体等在内的绝大多数微生物感染后均可引起反应性关节炎,因此广义的ReA范围甚广,是临床上常见的关节炎之一;然而经典的ReA仅指某些特定的泌尿生殖系或胃肠道感染后短期内发生的一类外周关节炎。多发生于18~40岁,也可见儿童及老年人。男女发病率无明显不同。本病无地域差异,可发生于世界各地。
12.ReA包括哪些疾病?
这组疾病包括风湿热、耶尔森菌性关节炎、痢疾杆菌感染后关节炎和结核杆菌感染后关节炎等。
13.什么是Reiter综合征?
赖特综合征是与强直性脊柱炎同类的血清阴性脊柱关节病,临床或称为眼炎-关节炎-尿道炎综合症。以关节炎,尿道炎和结膜炎三联征为临床特征的一种特殊临床类型的反应性关节炎,常表现为突发性急性关节炎并且伴有独特的关节外皮肤粘膜症状。
14.Reiter综合征三联征指什么?
关节炎,尿道炎和结膜炎。
15.何为完全型和不完全型Reiter综合征?
如患者具有上述Reiter综合征三联征表现,则为完全型Reiter综合征,仅具关节炎和尿道炎或结膜炎中任一种则为不完全型Reiter综合征。
16.引起Reiter综合征的常见原因有哪些?
Reiter综合征的确切病因尚不清楚,大量研究认为感染是其主要的病因,遗传、免疫因素也起一定作用。患者常在细菌性肠道感染以及非淋病性泌尿生殖道感染后发病,较肯定的致病菌有福氏志贺痢疾杆菌、沙门菌、耶尔森菌、沙眼衣原体,近年还观察到发生于HIV感染者的病例。
17.什么是银屑病关节炎?
是一种与银屑病相关的炎关节病。本病病程迁延,易复发,晚期形成关节强直,导致残废。银屑病在关节炎患者中较为常见,比普通人群多2~3倍,而关节炎在银屑病患者中也较普遍。
18.什么是肠病性关节炎?包括哪些疾病?
EA是指伴发于炎性肠病或某些肠道感染后出现的关节炎,包括肠道感染后反应性关节炎、炎性肠病性关节炎(克罗恩病和溃疡性结肠炎所致的关节炎)、小肠旁路关节炎和Whipple病。
19.什么是USpA?
一组具有脊柱关节病的某些临床和(或)放射学特征,而又表现不典型,但尚未达到已确定的任何一种脊柱关节病诊断标准的疾病。它不是一个独立的疾病,也不是一种综合征,它只不过是一组症状谱和临床相的命名,是一个临时诊断,借以区分类风湿关节炎、弥漫性结缔组织病以及其它风湿性疾病。未分化脊柱关节病可以表现为一种或多种症状,可间歇出现,可有不同轻重和不同病程。
20.“未分化”的含义?
1)某种肯定脊柱关节病的早期表现,以后会进展、分化为某种肯定的脊柱关节病
2)某种明确脊柱关节病的不完全型,或称之为“流产型”或挫顿型,以后不会发展为该脊柱关节病的典型表现
3)属于某种重叠综合征,不会发展为某一肯定的脊柱关节病
4)某种现在尚不能定义,属一种未知亚型,有待以后加以分类。
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