再论骨纤维结构不良骨纤维异常增殖症,需要

骨纤维结构不良又名骨纤维异常增殖症（FibrousDysplasiaofBone，简称FD），是一种罕见的骨骼疾病，其特征是骨组织被纤维组织异常替代。

股骨、颌面骨以及骨盆是最好发部位。

一、骨纤维结构不良是基因突变导致骨细胞生成异常，形成过多的纤维结缔组织，导致骨骼变脆易碎

骨纤维异常增殖症是由一种基因突变引起的慢性疾病，该基因控制着骨组织的正常发育与代谢。基因突变导致骨细胞生成异常，形成过多的纤维结缔组织。这些异常纤维组织无法像正常骨组织一样提供足够的支撑力，导致骨骼变脆易碎。

骨内纤维组织的异常增生导致骨骼发育不

骨内纤维组织的异常增生导致骨骼发育不良，骨骼变脆。

二、骨纤维结构不良分为单发性骨病变、多发性骨病变，以及多器官病变（McCune-Albright综合征）这类疾病可分为单骨型和多骨型。单骨型通常影响一个骨骼，而多骨型则涉及多个骨骼部位。此外，还有一种较为罕见的综合症称为麦卡恩-奥尔布赖特综合症（McCune-Albrightsyndrome），其不仅影响骨骼，还涉及皮肤色素改变和内分泌异常。三、长骨如股骨的骨纤维结构不良主要导致骨痛，畸形和病理性骨折骨纤维异常增殖症会给患者带来多方面的危害，包括但不限于：1.骨折风险增加。2.骨痛和关节痛。3.骨畸形。4.功能障碍。5.内分泌问题：在某些情况下，特别是麦卡恩-奥尔布赖特综合症，患者还可能出现内分泌紊乱，如性早熟、甲状腺功能亢进等。四、股骨等承重骨需手术积极处理，非承重骨以观察、药物治疗为主

是否需要治疗取决于疾病的严重程度和患者的具体情况。对于许多无症状或轻微症状的患者，可能不需要立即进行积极治疗，只需定期监测病情进展。然而，对于那些已经产生显著症状或者存在较高并发症风险的患者，如股骨、肱骨、胫腓骨等长骨，及时的治疗是必要的。

股骨部位若出现了内翻畸形、累及到股骨干、既往骨折病史等情况则需要手术治疗。

五、双磷酸盐、地诺单抗等药物有一定疗效。目骨纤维异常增殖症的药物治疗主要有帕米膦酸钠、降钙素、维生素D与钙剂及非甾体抗炎药等对症治疗。地诺单抗/地舒单抗对骨纤维异常增殖症有一定疗效，对二磷酸盐治疗无效的患者也有一定效果。1.帕米膦酸钠：帕米膦酸钠每日静注60mg，18个月后一半以上患者骨痛明显缓解，影像学检查显示病灶减小。不良反应是短暂发热和低钙血症。2.地诺（舒）单抗：可用于对帕米膦酸钠治疗无效的患者建议剂量一般为60mg，每6个月在大腿、腹部或上臂经皮下注射1次。需特别注意下颌骨坏死的风险。

骨纤维异常增殖症fibrousdysplasia的药物治疗一定要结合患者个人实际情况，综合考虑各项因素选择最合适的药物。

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